Ορισμός Κυστικής Ίνωσης:

Η Κυστική ίνωση ή Ινοκυστική νόσος ή η Ινώδης Κυστική νόσος είναι η πιο συχνή νόσος κληρονομικού χαρακτήρα παγκοσμίως. Προσβάλλει κυρίως την λευκή φυλή και προκαλείται από γονιδιακή μετάλλαξη στο 7ο χρωμόσωμα. Χαρακτηριστικό της νόσου είναι παχύρευστες, αφυδατωμένες εκκρίσεις σε ζωτικά όργανα και αδένες του σώματος. Αποτέλεσμα αυτών των εκκρίσεων είναι η καταστροφή των ζωτικών οργάνων, που γίνεται σταδιακά, μέχρι την τελική οργανική ανεπάρκεια.

Συχνότητα:

Στην Ελλάδα εκτιμάται ότι 50-60 παιδιά γεννιούνται κάθε χρόνο και πάσχουν από κυστική ίνωση. Στη χώρα μας παρατηρείται η f508del ή ΔF508 μετάλλαξη, η οποία θεωρείται και από τις πιο σοβαρές μορφές μετάλλαξης. Δυστυχώς, η ενημέρωση για την νόσο και τις επιπτώσεις της είναι ελλιπής με αποτέλεσμα η συχνότητα εμφάνισης της νόσου, στη χώρα μας,  να είναι μεγαλύτερη ακόμη και από την μεσογειακή αναιμία.

Επιπτώσεις:

Η Κυστική ίνωση είναι μια νόσος που προσβάλλει πολλά όργανα του σώματος. Τα συμπτώματα αφορούν κυρίως το αναπνευστικό, πεπτικό, γαστρεντερολογικό και αναπαραγωγικό σύστημα. Η βαρύτητα των προβλημάτων ποικίλλει από ασθενή σε ασθενή αλλά οι επιπλοκές στο αναπνευστικό σύστημα θεωρούνται από τις πιο σοβαρές επιπλοκές για όλους τους ασθενείς. Οι επιπλοκές στο αναπνευστικό σύστημα είναι από τις κυρίες αιτίες θανάτου.

Άλλες γνωστές επιπτώσεις της Ινοκυστικής νόσου είναι η παγκρεατική ανεπάρκεια, τα γαστρεντερικά προβλήματα, ο διαβήτης, τα σοβαρά προβλήματα ήπατος, η οστεοπόρωση, η ρευματοειδής αρθρίτιδα κ.λ.π.

κυστική-ίνωση

Αντιμετώπιση με φάρμακα:

Η αντιμετώπιση της κυστικής ίνωσης έχει στόχο την πρόληψη των λοιμώξεων. Ο ασθενής είναι υποχρεωμένος να τηρεί ένα πρωτόκολλο φαρμακευτικής αγωγής που περιλαμβάνει αντιφλεγμονώδη φάρμακα, βλεννολυτικά, αντιβιοτικά, βρογχοδιασταλτικά, ένζυμα παγκρέατος, βιταμίνες, ινσουλίνη και συμπληρώματα διατροφής. Τα φάρμακα αυτά μπορεί να χορηγούνται είτε σε πόσιμη είτε σε εισπνεόμενη μορφή.

 

Φυσικοθεραπεία:

Η Φυσικοθεραπεία ξεκινά από την στιγμή που γίνεται γνωστή και η διάγνωση της νόσου. Κρίνεται αναγκαία σε καθημερινή βάση γιατί οι κολλώδεις εκκρίσεις δεν μπορούν να καθαριστούν εύκολα και οδηγούν σε φλεγμονές και μόλυνση. Η φυσικοθεραπεία προσφέρει την γενικότερη συμμόρφωση τους ασθενούς στη θεραπεία του.

Τα Οφέλη της Φυσικοθεραπείας είναι τα εξής:

  • Βελτιωμένη αναπνευστική αντοχή
  • Διατήρηση μυϊκής δύναμης
  • Μείωση της ευαισθησίας του ασθενούς σε λοιμώξεις
  • Αντιμετώπιση των λοιμώξεων
  • Διατήρηση της σωστής στάσης του σώματος

Η Φυσικοθεραπεία περιλαμβάνει:

  • Ασκήσεις μυϊκής δύναμης
  • Ασκήσεις κινητικότητας του θώρακα, της σπονδυλικής στήλης, του αυχένα και του ώμους
  • Αναπνευστικές ασκήσεις

 

Οι αναπνευστικές ασκήσεις έχουν στόχο να μάθουν  στον ασθενή να αναπνέει με διάφορους τρόπους και να παίρνει βαθύτερες αναπνοές. Επίσης, τα παιδιά μαθαίνουν να ξεχωρίζουν την ρηχή από την βαθιά αναπνοή και την αργή από την γρήγορη αναπνοή. Όλα αυτά έχουν ως στόχο την απομάκρυνση των εκκρίσεων και την αύξηση του πνευμονικού αερισμού. Στα παιδιά μικρής ηλικίας οι αναπνευστικές ασκήσεις γίνονται μέσα από αναπνευστικά παιχνίδια. Τα μικρά παιδιά ενθαρρύνονται ώστε να μάθουν να ελέγχουν την εκπνοή τους με το να φουσκώνουν μπαλόνια, να φυσάνε μέσα από καλαμάκια, να σβήνουν κεριά κλπ. Στα μεγαλύτερα παιδιά γίνεται εκπαίδευση για την σωστή χρήση των μηχανημάτων flutter και PEP mask.